18例感染诱发的噬血细胞综合征患者临床分析

目的了解感染因素诱发的噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者的临床表现、实验室检查特点和治疗方案选择,提高对该病的认识,以便能早期诊断及治疗.方法以2010年10月至2018年8月深圳市第三人民医院确诊的18例继发性HPS患者为研究对象,其原发病均为确诊的感染性疾病,总结其临床表现、实验室检查特点、治疗方案和预后等.结果18例患者中,EB病毒感染10例,活动性肺结核3例,疟疾1例,慢性乙型肝炎1例,戊型肝炎合并肝衰竭1例,妊娠合并单纯疱疹病毒感染1例,脓毒血症1例.临床表现为持续发热17例,脾肿大16例,肝肿大8例,黄疸8例,恶心、呕吐5例,咳嗽4例.实验室检查结果为血清铁蛋白升高18例,血小板计数减少16例,红细胞减少15例,骨髓涂片发现噬血细胞12例,肝功能异常12例,三酰甘油升高10例,低纤维蛋白原血症7例.所有患者在病因治疗的同时均给予糖皮质激素冲击治疗联合免疫球蛋白静脉滴注,EB病毒合并淋巴瘤患者接受化学治疗,1例肺结核患者接受足叶乙甙治疗.死亡5例,从诊断HPS至死亡的时间为30~85 d(中位数45 d).结论多种感染性疾病均能引起继发性HPS,原发感染能治愈的患者HPS的治疗可能无需使用化学治疗方案,而仅需早期给予糖皮质激素冲击治疗及免疫球蛋白静脉滴注,HPS患者预后主要取决于原发病的严重程度.