母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤发病机制与治疗的研究进展

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见、高侵袭性的血液系统恶性肿瘤,多数患者以皮肤损害为首要表现,同时可累及外周血、骨髓和淋巴结等部位。目前为止,有关BPDCN的文献大多是基于少数病例的回顾性分析,其发病机制仍不十分明确,临床上也缺乏标准化的治疗方案。大部分患者经常规化疗后极易复发,治疗方案的个体差异比较大,临床预后差。该文就BPDCN可能的发病机制及治疗方法作一综述。