近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析

目的探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析3例近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果3例均为男性,发病年龄23~83岁,分别位于左足、右侧锁骨上窝和睾丸。临床均表现为无痛性生长的结节状肿块。镜下肿瘤组织呈多结节性、巢团状或片状浸润性生长,均可见坏死。肿瘤细胞体积较大,呈圆形、卵圆形上皮样,异型性明显,染色质空泡状,可见明显核仁。部分区域,瘤细胞呈横纹肌样。免疫表型:3例瘤细胞均表达vimentin、CKpan和EMA,1例表达CD34。2例近端型上皮样肉瘤均行肿物局部切除或扩大切除,其中1例辅以化疗;1例行肿块和肠黏膜活检术。例1在3年内复发5次,发生淋巴结转移后仍存活;例2确诊后拒绝治疗,3个月后死亡,例3手术切除后随访3年无瘤生存。结论近端型上皮样肉瘤是一种较罕见的恶性肿瘤,临床表现无特异性,确诊需依赖病理形态及免疫表型。近端型上皮样肉瘤切除后局部复发率高,易发生淋巴结和肺部转移。