摘要
未分化小圆细胞肿瘤(undifferentiated small round cell sarcomas,USRCS)是一种EWSR1基因阴性的高侵袭性恶性肿瘤,进展迅速、预后不良,易出现肺转移,在儿童和青年人群好发[1]。显微镜检显示,USRCS主要由体积小到中型的圆形或椭圆形细胞构成,呈实性片状分布,中间有少量胶原纤维。这种典型的形态学特征及高侵袭性与尤文肉瘤的表现一致[2],故在临床上也被称为“尤文样肉瘤”[3]。两者的恶性程度和临床表现不同,需要加以鉴别。USRCS具有特异基因突变,主要表现为19q13.2位置CIC基因的断裂融合,形成CIC-DUX4、CIC-FOXO4融合基因,在软组织恶性肿瘤中多见[2]。西京医院收治1例CIC基因断裂USRCS患者,症状典型,现报道如下。
作者
刘浩然
王倩荣
张红梅
LIU Haoran;WANG Qianrong;ZHANG Hongmei(Fourth Cadet Brigade,Department of Basic Medicine,Fourth Military Medical University,Xi’an 710032,Shaanxi Province,China;Department of Clinical Oncology,Xijing Hospital,Fourth Military Medical University,Xi’an 710032,Shaanxi Province,China)
出处
《中国癌症杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2019年第12期989-992,共4页
China Oncology
基金
国家自然科学基金面上项目（81572699）
陕西省重点产业创新链课题（2016KTZDSF-01-05）
关键词
CIC基因断裂
未分化
小圆细胞肿瘤
CIC break-apart
Undifferentiated
Small round cell sarcoma
