两次发作均表现为极后区综合征的视神经脊髓炎谱系疾病1例

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisoptica spectrum disorder,NMOSD)是一种自身免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要累及视神经、脊髓和延髓,也可累及丘脑和大脑皮质。流行病学资料显示,NMOSD在亚洲人群发病率明显高于白种人,女性患病率为男性的10倍,患者年龄多在35岁以上,病因主要与水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)抗体介导的自身免疫损害相关,临床表现为视神经炎、横贯性脊髓炎和延髓极后区综合征,少见表现为急性脑干综合征、间脑综合征和大脑皮质综合征。以延髓极后区综合征起病的NMOSD临床上较少见,主要表现为顽固性呃逆、呕吐,因此常易与消化系统疾病相混淆,现将我院收住的一例两次发病均以顽固性呃逆为主要症状的NMOSD报道如下。