肾上腺皮质癌致原发性醛固酮增多症一例报告

患者,女,54岁。2018年3月1日因全身乏力、血压升高1个月加重5 d收住吉林大学第一医院。入院前1个月无明显诱因出现全身乏力、血压升高,血压最高189/110 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),未予治疗。入院前5 d上述症状突然加重,并出现胸闷、呼吸困难等不适症状。当地医院查血钾1.6 mmol/L。肾上腺CT检查:左侧肾上腺区见椭圆形软组织密度影,直径约3.9 cm。予补钾、降压等对症治疗后转入我院。患者既往体健。查体:无阳性体征。辅助检查:血钾2.06 mmol/L;血管紧张素Ⅱ(卧位)114.1 pg/ml(参考范围28.2~52.2 pg/ml),醛固酮(卧位)0.37 ng/ml(参考范围0.06~0.17 ng/ml),醛固酮(立位)0.560 ng/ml(参考范围0.065~0.296 ng/ml),醛固酮肾素比值148(参考范围0~12.0),皮质醇(8am)213.87 nmol/L(参考范围240~619 nmol/L),肾素、血管紧张素Ⅱ(立位)、促肾上腺皮质激素(8am)、24 h尿游离皮质醇均正常。肾上腺CT检查:左侧肾上腺内侧支见团块影,大小约4.6 cm×2.5 cm,增强扫描呈不均匀强化(图1A)。术前诊断:左侧肾上腺占位、原发性醛固酮增多症、继发性高血压病。术前予充分降压、补钾治疗。全麻下行腹腔镜左侧肾上腺肿瘤切除术。术中见左侧肾上腺一直径约4.0 cm的肿瘤,略呈灰色,包膜完整。将左侧肾上腺肿瘤完整切除。术后病理检查:肿瘤大小5.5 cm×3.5 cm×2.5 cm,重26.5g。肿瘤大部分胞质嗜酸性(>75%),细胞异形性明显。核分裂象约12/20HPF,灶状坏死。脉管及神经未见癌浸润,肿瘤突破包膜侵及周围脂肪组织(图1B)。病理分期为pT3期。诊断为肾上腺皮质癌(adrenocorticalcarcinoma,ACC)。术后规律服用螺内酯40 mg,2次/日;氯化钾缓释片1g,2次/日;卡托普利25 mg,1次/日,尼群地平10 mg,1次/日。术后随访9个月,患者因头晕、乏力伴有腹胀再次入院,辅助检查:血钾2.14 mmol/L,血管紧张素Ⅱ(卧位)67.0 pg/ml,醛固酮(卧位)0.45 ng/ml,促肾上腺皮质激素(12am)0.90 pmol/L(参考范围1.6~13.9 pmol/L),皮质醇(0am)91.42 nmol/L,皮质醇(4 pm)135.47 nmol/L(参考范围<276.0 nmol/L),促肾上腺皮质激素(8am)、促肾上腺皮质激素(4pm)、皮质醇(8am)、24h尿游离皮质醇、肾素均正常。腹部CT检查:左肾旁间隙及腹膜后多发软组织密度影,考虑转移瘤可能性大。结合病史考虑为肿瘤复发,予降压、补钾对症治疗后,家属放弃继续治疗。