小儿先天性肺气道畸形的手术选择

小儿先天性胸部畸形包括先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)、肺隔离症、支气管源囊肿和先天性肺叶气肿等一类疾病,占先天畸形的5%~18%,在活婴中占1/2500~1/3500[1]。由于产前诊断的普及,多数CPAM可以产前发现,估计实际的发病率还要高许多。2002年依据组织起源分为5型:0型,支气管源的大块实性间质样组织,又称腺泡发育不良,多数死胎不能存活;1型,支气管/细支气管源,直径≥2cm大囊;2型,细支气管源,数量多的小囊;3型,细支气管/肺泡源,实性组织;4型,外周源,多数大单囊。新分型中0、3型不是囊性结构,1、2、4型没有腺瘤成分。