原发性中枢神经系统血管炎1例临床报告

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是发病原因不清、临床表现复杂的非特异性疾病,曾被称为孤立性中枢神经系统血管炎、肉芽肿性血管炎等。平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男女均可累及,男性略多。主要起病方式为急性,但也有亚急性起病。约半数以上的人有头痛、精神症状等脑部弥漫性损害。一般没有发热和累及全身脏器损害的表现。