色素失禁症并发败血症的临床护理

色素失禁症(IP)又称Bloch-Sulzberger综合征,是一种罕见的X染色体连锁显性遗传病。IP在新生儿期多数以皮肤损害为首发症状,还可导致神经系统损害、智力发育迟缓、眼部、牙齿、毛发等多处发育异常[1]。皮肤损害可分三期:①红斑水疱期:可见红斑、丘疹和水疱,见于四肢,持续数天或数月。②疣状增生期:可见疣状皮疹呈线性排列于手和足背,持续数周或数月。③色素沉着期:可见蓝灰色或大理石色色素沉着,呈线条状或漩涡状分布,消退后不留瘢痕,或仅有淡脱色斑。3期皮损表现可交替出现[2]。IP新生儿期发生率为1/50000,由于异常基因在X染色体上,女性因存在于另一条X染色体的正常基因将其覆盖,故临床症状可不严重[3]。而男性仅有一条X染色体,病变严重,多半于胎儿期死亡,男女发病率之比为1∶20[4]。