肺纤维化合并肺气肿的研究进展

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,肺气肿是指终末细支气管远端的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。当肺纤维化和肺气肿同时存在时,则称为肺纤维化合并肺气肿(Combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE),CPFE是一种不同于肺纤维化和肺气肿的综合征,由Cottin在2005年首次提出[1],肺部高分辨率CT(high-resolution computed tomography,HRCT)表现为上肺的肺气肿以及下肺的肺纤维化。8%~33%的特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者存在肺气肿,因此特发性肺纤维化合并肺气肿在CPFE中占有重要地位[2]。