小肠血管肉瘤的诊治(附1例报告)

目的探讨小肠血管肉瘤的临床诊断及治疗方法。方法选择小肠血管肉瘤患者1例,结合该患者的临床资料并回顾国内外文献报道,分析小肠血管肉瘤临床表现、影像学表现、病理特点、治疗及预后。结果该患者因“反复上腹痛半年,加重3 d”入院,其临床表现不典型,上腹部增强CT检查示:十二指肠末端与空肠交界处管壁增厚,周围见增大淋巴结,小肠恶性肿瘤(?);胃窦壁稍增厚;左肾上腺增粗。全麻下行腹腔镜探查术,切除病变小肠,远端空肠与十二指肠降部侧侧吻合。肿瘤大体形态:切除肠管内可见一溃疡型肿物8.0 cm×3.0 cm×1.5 cm,另可见3个菜花型肿物,大小分别为6.2 cm×2.5 cm×0.5 cm、7.5 cm×2.5 cm×0.8 cm、9.0 cm×2.8 cm×0.9 cm,肿物切面灰白、灰红,质软,肉眼见局部累及深肌层,局部向浆膜面突出生长。病理检查结果:十二指肠末端、空肠富于血管的短梭形细胞肿瘤,核分裂易见,伴较多坏死,倾向为恶性间叶性肿瘤,侵及浆膜层。无脉管、神经侵犯,两切缘未见肿瘤累及,肠系膜淋巴结未见转移性肿瘤。免疫组化检测结果:CD31阳性、ETS相关基因蛋白阳性、Friend白血病病毒插入位点1蛋白阳性、广谱细胞角蛋白阴性、低分子质量细胞角蛋白阴性、CD117阴性、胃肠道间质瘤特异性蛋白阴性、平滑肌肌动蛋白部分阳性、S100钙结合蛋白散在阳性、细胞骨架Desmin蛋白阴性、细胞角蛋白7阴性、细胞角蛋白20阴性、嗜铬粒蛋白A阴性、CD56阴性、突触核蛋白阴性、组织细胞增殖核抗原阳性(80%),符合血管肉瘤诊断,低分化。结论小肠血管肉瘤临床表现不典型,术前诊断困难,诊断主要依赖组织病理学和免疫组化,手术是其首选治疗方法。