摘要
目的探讨儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤(low grade fibromyxiod sarcoma,LGFMS)的临床病理特征。方法收集2010年1月至2019年1月复旦大学附属儿科医院4例LGFMS,观察其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学及预后特征。结果LGFMS男女患者各2例,发病年龄3~13岁(平均年龄9岁);临床表现为缓慢生长的无痛性肿块;典型的形态为黏液样区域和纤维胶原样区域交替性分布,1例局灶区域可见巨菊形团结构;肿瘤细胞表达波形蛋白(4/4)、MUC4(4/4),Ki-67阳性指数5%~20%;荧光原位杂交均可检测到FUS基因的断裂重排;4例均接受手术切除,例2随访71个月后复发。结论儿童LGFMS临床表现不具有特异性,其具有独特的组织学特征,免疫组织化学MUC4阳性表达及FUS基因断裂重排检测有助于其诊断及鉴别诊断。
作者
齐广伟
陈莲
郑佳
楼毅
马阳阳
杨泽然
Qi Guangwei;Chen Lian;Zheng Jia;Lou Yi;Ma Yangyang;Yang Zeran(Department of Pathology,Hangzhou Children′s Hospital,Zhejiang Province,Hangzhou 310014,China;Department of Pathology,Children′s Hospital of Fudan University,Shanghai 201102,China;Department of Preventive Health Care,Hangzhou Children′s Hospital,Zhejiang Province,Hangzhou 310014,China;Department of Surgery,Hangzhou Children′s Hospital,Zhejiang Province,Hangzhou 310014,China;Department of Pathology,Zhejiang Provincial People′s Hospital,Hangzhou 310014,China)
出处
《中华病理学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2020年第1期62-64,共3页
Chinese Journal of Pathology
基金
浙江省自然科学基金一般项目(LY18H160044)
浙江省医药卫生科技计划项目(2019KY024)。
