64例儿童门静脉高压肝脏病理学分析

Clinicopathological study of liver biopsy in pediatric portal hypertension: report of 64 cases

目的探讨儿童门静脉高压的临床病理特征。方法对64例儿童门静脉高压的临床情况及肝组织病理形态进行分析。结果64例儿童门静脉高压患儿年龄从1岁3个月至14岁,平均年龄6.3岁。病程2 d至8年,临床主要表现为消化道出血50例(78.1%);脾肿大59例;肝肿大5例;发热8例。B超及CT检查提示门静脉海绵变性57例(89.1%);脾大59例(92.2%);8例提示肝硬化。病理学检查,57例门静脉海绵变性肝脏组织主要表现为门静脉高压的压力相关性形态学改变,其中6例合并其他肝脏病变。7例肝性门静脉高压中包含先天性肝纤维化2例,小结节性肝硬化2例,肝外胆道闭锁致胆汁性肝硬化1例,结节再生性增生1例,非硬化性门静脉高压1例。54例获得随访。结论儿童门静脉高压病因与成人不同,肝组织活检是确诊的重要手段。