灾难性抗磷脂综合征的诊治要点与进展

Key Points and Progress of Diagnosis and Treatment of Catastrophic Antiphospholipid Syndrome

1灾难性抗磷脂综合征的定义及临床特点。1.1灾难性抗磷脂综合征的定义抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是以血管内血栓形成和/或病态妊娠为特征的一种自身免疫性疾病,伴随有抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)阳性。1992年,学者Asherson提出了灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)的概念[1],将其描述为APS的一种特殊类型,以快速进展的多脏器血栓形成和伴随的高滴度aPL为特征,可导致灾难性的临床结局。CAPS的概念提示临床医生的早期诊断及治疗干预对挽救CAPS短期内出现多器官功能衰竭的必要性,还提示了激素及免疫疗法等抗炎措施潜在的重要价值。