下运动神经元综合征的研究进展

Research progress of lower motor neuron syndromes

下运动神经元(lower motor neuron,LMN)综合征是一类定位于脊髓前角细胞及运动神经纤维,表现为肌肉萎缩、无力且无感觉受累的临床综合征。根据发病机制的不同,LMN综合征可分为变性疾病、遗传相关性疾病及免疫介导性疾病。常见的LMN综合征包括运动神经元病、脊髓肌萎缩症、多灶性运动神经病等。由于这些疾病的症状多变且诊断标志物相对匮乏,因此临床中的误诊误治非常常见。其中,对免疫介导性LMN综合征的早期诊断十分重要,因为这一类疾病同其他的LMN综合征在治疗及预后方面截然不同。虽然,目前对于这些疾病的认识已逐渐深入,但LMN综合征的诊断及治疗仍是目前临床工作的挑战之一,仍需要更多的研究为临床提供参考。

Lower motor neuron(LMN)syndromes are characterized by muscle wasting,weakness and hyporeflexia without sensory involvement,affecting the anterior horn cells of spinal cord and motor nerve fibers.According to the pathogenesis,these syndromes can be broadly classified as hereditary,degeneration and immune-mediated.Although establishing an definite diagnose in LMN syndromes can be clinically challenging,it is critical due to prognostic and treatment implications.The present review will outline the spectrum of LMN syndromes,such as motor neuron disease,spinal muscular atrophies,multifocal motor neuropathy,and the progression in diagnosis and treatment.