单克隆免疫球蛋白沉积病的诊治进展

Advances in diagnosis and treatment of monoclonal immunoglobulin deposit disease

单克隆免疫球蛋白沉积病(monoclonal immunoglobulin deposit disease,MIDD)是一种克隆性浆细胞疾病,特点为非淀粉样单克隆轻链,极少数情况为重链或轻链重链同时在各个脏器沉积,主要累及肾脏,造成器官功能障碍甚至衰竭[1]。MIDD在致病性方面与免疫球蛋白相关淀粉样变性相似,但轻链或重链片段并不会形成原纤维,因此沉积物刚果红染色阴性。约10%~30%的MIDD继发于其他恶性浆细胞疾病,如多发性骨髓瘤(MM),或其他淋巴增殖性疾病;无法诊断恶性疾病的属于具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy with renal significance,MGRS),因为单克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白碎片(即轻链或重链)通常会沉积在肾脏,而肾外表现少见[2]。MIDD是一种罕见的浆细胞病,发病率没有确切统计,在浆细胞病中比例<5%,肾活检标本中MIDD诊断率<1%[3]。