小肠系膜神经鞘瘤一例

1病例介绍患者女,27岁,因偶然发现左下腹肿物10 d入院。查体:左下腹可触及一类圆形肿物,直径约为3.0 cm,质软,活动度尚可,无明显压痛。实验室检查:CA-12550 U·ml-1(轻度增高),余未见异常。CT增强检查示:腹主动脉左前方可见一类圆形肿块,边界清楚,密度均匀,直径约3.0 cm;增强扫描动脉期肿块呈轻度强化(图1),门脉期持续性强化(图2),延迟期强化达到高峰(图3)。MRI检查:肿块在T2WI压脂序列呈高信号,其内可见血管留空效应(图4),T1WI呈低信号,DWI呈高信号(图5),ADC值减低。影像表现初步诊断为:腹主动脉左前方占位,考虑血管瘤或巨淋巴细胞增生等良性病变。手术及病理:术中见肿物位于小肠起始部对应的系膜远端,包绕肠系膜上动脉的分支末端,包膜完整。术后病理:小肠系膜神经鞘瘤,肿瘤由具有栅栏结构的梭形细胞构成。免疫组化检测显示:S-100蛋白阳性(图6),DOG-1、CD117、SMA呈阴性。细胞增殖指数(Ki67染色)小于5%。