第497例 青少年女性一原发性闭经一肾上腺占位

患者为18岁女性,主因"原发性闭经,发现肾上腺占位1个月"入院。患者11岁出现乳房发育,13岁出现阴毛及腋毛生长,但无月经来潮,外院曾给予人工周期治疗无效;16岁时自觉脸变圆,毛发增多。辅助检查提示血孕酮、硫酸脱氢表雄酮、睾酮、皮质醇升高,促肾上腺皮质激素减低,中剂量地塞米松抑制试验不被抑制,肾上腺影像学检查提示左肾上腺区占位。考虑肾上腺多功能内分泌腺瘤可能性大,于全麻下行左肾上腺肿瘤切除,术后病理提示肾上腺皮质腺瘤。术后患者食欲减退、皮肤蜕皮,术后1个月出现月经初潮,复查血孕酮、硫酸脱氢表雄酮、睾酮、皮质醇水平下降。