原发性胆汁性肝硬化的发病机制研究进展

原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)是一种免疫介导,进展缓慢的胆汁淤积性肝病,是自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)的一种类型,以慢性阻塞性黄疸、血清抗线粒体抗体(antimitochondrial anti-bodies,AMAs)增加、组织病理学显示肝内小胆管慢性、非化脓破坏性为特征的胆管炎[1]。PBC晚期患者除进行肝移植外,尚无有效治疗方法。目前关于PBC发病机制尚未阐明,根据其流行病学特征,学者们认为其发病机制是由多种因素共同作用产生。本文讨论以下三点:根据其特异性损伤肝内中、小胆管的特点,探讨其与胆管上皮细胞的关系;肠道菌群参与胆汁酸代谢,胆汁酸代谢障碍或肠道菌群失调可能促使肝发生异常免疫反应,探讨其与肠道菌群的关系;环境因素可以打破遗传易感个体的免疫耐受,不同地区PBC发病率不同,探讨其与环境因素有关。