原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤(central nervous system germ cell tumors,CNS GCT)的临床病理学特征。方法回顾性分析3例CNS GCT患者的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果3例患者均为男性,发病部位:例1鞍区第三脑室,例2左侧基底节区,例3松果体区。镜检:例1瘤细胞呈腺管状结构,软骨样基质呈片状分布,内见钙化;例2瘤细胞密集增生,围绕血管形成乳头状结构,胞质丰富,透明状,可见大片坏死及出血,核分裂象可见;例3于3个低倍镜视野中分别显示少数原始神经管成分。免疫表型:例1中PLAP、CD117生殖细胞均(+),PCK腺上皮(+),EMA部分腺上皮(+);例2中PCK(+),CD30、α-FP生殖细胞均(+),S-100蛋白(点+);例3中NSE和S-100蛋白原始神经上皮均(+),PCK腺上皮(+),GFAP及EMA均部分(+)。结论原发性CNS GCT有明显的临床特征,好发于儿童,且男性比例高;及时诊断、早期进行适当的干预,多数患者预后较好。