超声心动图诊断小儿心肌致密化不全的价值分析

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是胚胎期心肌致密化过程异常终止所导致的与基因相关的遗传性心肌病,以心室内出现异常粗大的肌小梁和交错深陷的小梁隐窝为主要特征[1]。NVM可单独发病,亦可合并房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损、动脉导管未闭(PDA)、瓣膜病变、主动脉缩窄等其他先天性心脏病[2]。NVM的临床表现与扩张型心肌病和心内膜弹力纤维增生症(EFE)等相似,故易误诊,33%的患儿多以心力衰竭就诊,预后较差,故早期诊断和治疗至关重要。通过对20例NVM的临床资料进行回顾性分析,总结如下。