脾边缘区淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞一例并文献复习

Splenic marginal zone lymphoma with villous lymphocytes:report of one case and review of literature

目的提高对脾边缘区淋巴瘤(SMZL)伴绒毛状淋巴细胞的认识。方法回顾分析湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院收治的1例SMZL伴绒毛状淋巴细胞患者资料,并复习国内外相关文献。结果该患者巨脾,白细胞增多,外周血及骨髓见部分淋巴细胞毛刺样改变;免疫分型示异常B淋巴细胞占81.07%,CD11c、CD20、FMC7、CD22、cKappa、CD79b阳性,sIgD部分阳性,CD19、CD81、sIgM弱阳性;骨髓病淋巴细胞比例增高,形态成熟,网状纤维染色MF-1级,Annexin阴性,局灶可见CD20+细胞窦内浸润,MYD88基因检测阴性,染色体分析未见可分析分裂象,符合SMZL伴绒毛状淋巴细胞的诊断标准。给予利妥昔单抗治疗,白细胞计数降至正常,病情好转出院。随访2个月一般情况良好。结论SMZL伴绒毛状淋巴细胞较罕见,诊断应结合患者病史、临床表现、细胞形态、组织病理、免疫分型、基因检测综合分析,通过脾脏病理可确诊,治疗首选利妥昔单抗。