先天性心脏病外科治疗中国专家共识(四):室间隔完整型肺动脉闭锁

Chinese expert consensus on surgical treatment of congenital heart disease(4):pulmonary atresia with intact ventricular septum

室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)是一种少见的紫绀型先天性心脏病,占先天性心脏病的1%~3%[1]。PA/IVS的病理解剖包括肺动脉瓣的完全梗阻、发育不良且发育程度不等的右心室及三尖瓣、伴或不伴冠状动脉畸形。该病自然病死率极高,如果不进行药物治疗和手术干预,患儿2周内死亡率达50%,6个月内死亡率为85%。鉴于PA/IVS病理解剖的复杂性和多样性,其治疗方法尚有争议。为了相对规范PA/IVS的外科治疗策略,我们结合文献提供的循证资料和专家意见,制定该专家共识。