膀胱恶性横纹肌样瘤1例

Malignant rhabdoid tumor of the bladder:Case report

患儿女,18天,新生儿黄疸5天。查体:皮肤、巩膜轻度黄染;排尿时见异物自会阴部脱出。超声示膀胱左侧低回声占位,考虑:横纹肌肉瘤。MRI:膀胱左下壁菜花样肿块,突向腔内,并向尿道口延伸,大部分呈等T1稍长T2信号,病灶内见条状短T1短T2信号(图1A、1B),邻近膀胱壁形态不规则,肌层不连续;增强扫描病灶不均匀强化,内见无强化囊变区(图1C);盆腔内未见明显肿大淋巴结,诊断:横纹肌肉瘤。行膀胱肿物切除术,术中见肿物位于膀胱左外侧壁,直径约3.02 cm,呈菜花样,有长约3.50 cm条形肿物自膀胱内口穿出尿道,外露长度约为2.03 cm。术后病理:光镜下见多灶片状小圆蓝细胞,核分裂象多见,局灶坏死(图1D);免疫组织化学:INI1肿瘤细胞(-),EMA(+),CK(部分+),CD99(+),CD34(+),SMA(+),Des(-),Ki-67(80%+)。病理诊断:(膀胱)恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor,MRT)。