我如何治疗移植相关性血栓性微血管病

How I treat transplant-associated thrombotic microangiopathy

移植相关性血栓性微血管病(TA-TMA)是一种造血干细胞移植后严重的血栓性并发症,表现为微血管性溶血性贫血、外周血小板减少、微循环纤维蛋白沉积、微血管血栓形成、多器官功能衰竭等,可引起肾功能损害及中枢神经系统异常[1,2]。TA-TMA在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)中的发生率为0.5%~64%[3],自体造血干细胞移植(auto-HSCT)患者也可发生。患者预后极差,重症患者死亡率高达90%[2]。TA-TMA累及多个器官,肾脏受累较常见,表现为肾功能不全[4],累及肺可诱发进行性肺动脉高压[5],累及肠道则可能出现无法控制的消化道出血[6],累及神经系统可出现头痛、癫痫、视觉障碍、意识混乱等症状[4]。