单克隆免疫球蛋白相关性肾损伤的临床表现分析和免疫球蛋白分型

目的探讨单克隆免疫球蛋白(M蛋白)相关性肾损伤的临床表现和免疫球蛋白分型特点。方法回顾40例M蛋白相关性肾损伤患者临床资料,均为M蛋白阳性合并慢性肾脏病,分析临床表现,探讨M蛋白及其片段与肾损伤的关系。结果(1)临床表现:肾病综合征14例,慢性肾病1~3期16例,慢性肾病4~5期7例,急性肾衰竭3例。其中骨髓瘤性肾病33例,有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)7例。(2)M蛋白分型:IgAλ型9例,IgGλ型9例,λ轻链型7例,κ轻链型5例,IgGκ型4例,IgAκ型3例,IgMκ型1例,IgMλ型1例,免疫固相电泳阴性1例。(3)9例患者行组织病理活检:6例为淀粉样变性病(IgAλ型1例,IgGλ型1例,λ轻链型3例,免疫固相电泳阴性1例);2例为轻链沉积病(κ轻链沉积);1例为膜增生性肾小球肾炎伴肾脏M蛋白沉积。(4)MGRS患者分析:共7例,5例临床表现为肾病综合征,1例表现为慢性肾功能不全,1例为POEMS综合征。其中行病理活检5例,分型为AL型淀粉样变性3例(λ轻链型),轻链沉积病2例(κ轻链型)。结论M蛋白相关性肾损伤主要表现慢性肾功能不全,MGRS主要表现为肾病综合征。免疫分型IgAλ型和IgGλ型比例最高,λ型比例高于κ型。肾脏淀粉样性变与λ型轻链明显相关。轻链沉积病与κ型轻链明显相关。