复合性血管内皮瘤伴神经内分泌标志物表达一例

Composite hemangioendothelioma with neuroendocrine marker expression:report of a case

复合性血管内皮瘤(composite hemangioendothelioma,CHE)是一种少见的中间型血管肿瘤。形态学上,CHE有复杂的结构,由网状、巢状的网状血管内皮瘤样区域和实性片状的上皮样血管内皮瘤样区域组成,部分还出现梭形细胞血管瘤样、Dabska瘤样及高级别血管肉瘤样区域。免疫表达上,瘤细胞表达CD31、ERG、突触素、神经元特异性烯醇化酶,D2-40灶状阳性,而CD34、嗜铬素粒A、CD56、TFE3、CAMTA1阴性。荧光原位杂交检测WWTR1-CAMTA1未见融合信号。随访时间49个月,复发1次,再次手术后辅以放疗,现无症状生存。伴神经内分泌标志物表达的CHE更易发生于深部软组织,形态学上需与其他中间型血管内皮瘤及神经内分泌肿瘤鉴别,生物学行为更具有侵袭性。