华氏巨球蛋白血症伴肾淀粉样变性一例

Amyloidosis associated with Waldenstrom macroglobulinemia:a case report

报告1例华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?m macroglobulinemia)合并轻链型肾淀粉样变的罕见病例。患者为老年男性,表现为血单克隆IgM升高;蛋白电泳为单克隆IgM-κ型条带,骨髓中见淋巴样浆细胞,肾脏表现为大量蛋白尿,肾组织刚果红染色阳性,κ轻链(2+),呈团块状沉积在系膜区及血管袢,λ轻链阴性。电镜见直径8.32~9.56 nm杂乱无序排列的纤维丝,经硼替佐米+地塞米松方案治疗有效。