超声心动图在肥厚型心肌病临床管理中的应用现状与思考

Application of echocardiography in clinical management of hypertrophic cardiomyopathy

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是最常见的常染色体显性遗传性心肌病[1],其发病率为1/500~1/200[2-3]。HCM表型的显著特征是心肌肥厚、心肌纤维化[4]及心肌壁内微血管病变[5-6],导致左心室流出道梗阻、左心室舒张/收缩功能异常、心肌微循环障碍等系列病理生理改变,进而引发呼吸困难、胸痛、晕厥,甚至进展为心力衰竭、房颤、卒中、心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)等严重后果。值得注意的是,HCM临床表现以及临床进程具有高度异质性,表现为有的患者无显著症状,而有的患者症状显著、后果严重,是青少年和运动员SCD的首要原因[1,7-9]。