成人原发免疫性血小板减少症:2019版美国血液学会指南与国际共识报告更新解读

American Society of Hematology 2019 guidelines and updated international consensus report for adult primary immune thrombocytopenia

原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种以孤立性血小板减少为特征的获得性自身免疫性疾病,由机体免疫紊乱介导的血小板破坏增加和生成减少所致。ITP的年发病率估计为2~5/100000,育龄期女性发病率高于同年龄组男性,60岁以上则性别趋于一致。2010年ITP国际工作组发布的国际共识报告(International Consensus Report,ICR)和2011年美国血液学会(American Society of Hematology,ASH)公布的ITP循证实践指南[1,2],极大地促进了该病的标准化研究和规范化诊治。近十余年来,随着对ITP发病机制及临床研究逐步深入,该病治疗领域进展众多,因此,国际工作组及ASH对前版ITP共识、指南进行了更新,并于2019年发表于《Blood advances》杂志[3,4]。目前学术界对ITP治疗指征、治疗方案选择等问题仍存在争议。ASH 2019 ITP指南针对这些争议,以问答的形式阐述了ITP治疗领域循证医学进展。笔者对ASH 2019 ITP指南成人部分涉及的热点问题进行归类梳理,结合ICR 2019更新内容,将二者的差别和一致强调的内容进行解读。