首次检测水通道蛋白-4抗体阴性视神经脊髓炎谱系疾病的临床转归

目的分析水通道蛋白-4抗体(aquaporin-4 immunoglobulin G antibodies,AQP4-IgG)阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuro myelitis optica spectrum disorder,NMOSD)患者临床特征、抗体演变以及转归。方法纳入中山大学附属第三医院神经科首次检测AQP4-IgG阴性的NMOSD患者15例,定期门诊随访,收集临床及实验室检查资料,分析其临床转归。结果15例AQP4-IgG阴性患者平均随诊67个月,以视神经炎(optic neuritis,ON)症状起病最多见(8例)。动态复查血清AQP4-IgG,其中4例(27%)由阴性转为阳性,2例血清不稀释处理时显示极低滴度(滴度为1:1)阳性,9例持续阴性。随访中,1例患者最终修正诊断为多发性硬化,4例诊断为AQP4-IgG阳性NMOSD。AQP4-IgG从阴性转变为阳性的时间节点临床可无复发(1例),但持续阴性患者也出现临床复发(3例)。结论AQP4-IgG阴性NMOSD患者最常累及视神经;临床随访中AQP4-IgG可能发生血清学转变,患者诊断及转归不同。