恶性外周神经鞘膜瘤4例病理观察

恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerne sheath tumors,MPNST)是起源于外周神经鞘的具有侵袭性的软组织恶性肿瘤[1],占软组织肿瘤的6%[2],发病率为0.001%[3,4],通常发生于软组织深部,超过50%病例来源于Ⅰ型神经纤维瘤病(Neurofibromatosis TypeⅠ,NFI)[5],由于MPNST组织学形态并不特异,而且缺乏敏感性和特异性的免疫标志物,特别是对于无神经纤维瘤病史的患者,MPNST的诊断更加困难,并且与良性周围神经鞘膜瘤的鉴别诊断也面临巨大的挑战,笔者收集4例MPNST病例,并结合相关文献综合分析该病的临床病理特点、免疫组化以及鉴别诊断,旨在提高对该病的认识水平,以避免过度诊断。