伴血管肉瘤的恶性外周神经鞘瘤1例并文献复习

目的探讨伴血管肉瘤的恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)的临床病理学特征。方法回顾性分析1例伴血管肉瘤的MPNST的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者男性,54岁,临床表现为右小腿渐进性肿胀伴疼痛5年;镜下肿瘤由增生活跃的异型梭形细胞构成,内散在多灶裂隙状或迷路状腔隙结构,内衬细胞核大深染,核仁明显,核分裂象易见;免疫表型:梭形细胞表达S-100、SOX10、vimentin、CD99、BCL-2等;腔隙内衬细胞表达CD34、CD31、ERG;符合伴血管肉瘤的MPNST。患者术后1年双肺多发转移。结论MPNST可伴随出现一些异源性成分,伴血管肉瘤成分极罕见。伴血管肉瘤的MPNST好发于中青年男性,约半数病例有神经纤维瘤病基础,转移或复发常见,转移成分以血管肉瘤为主,预后差。