造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征,按发病原因分为两大类,分别为原发性HLH和继发性HLH,按不同遗传背景及后天致病因素等又分为不同亚型[1]。不同病因、不同程度的HLH治疗手段不同。目前国际上推荐一线治疗方案为HLH-94或者HLH-04方案,旨在抑制过度的免疫反应、清除细胞因子风暴。而对于原发性HLH以及复发、难治性HLH,异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是治疗的最佳手段[2]。