纤维化性间质性肺疾病的急性加重

背景与目的:急性加重是特发性肺间质纤维化的一种严重并发症(AE-IPF)。2016年,国际肺间质疾病工作组对AE-IPF的定义和诊断标准进行了修订;然而很少有研究评估其他纤维化性间质性肺疾病(FILD)患者发生急性加重的频率和预后。方法:研究连续纳入2008年1月至2015年7月初次诊断为间质性肺疾病(ILD)的1019例患者。所有入组患者均于2018年12月的通过多学科讨论确诊。入组的ILD患者分为IPF组(462例)和其他FILD组,后者包括非特异性间质性肺炎(22例),慢性过敏性肺炎(29例),结缔组织疾病相关性ILD(205例)和无法分类的ILD(209例)。依据2016年关于AE-IPF的定义,我们确定所有入组患者均为急性加重的患者。结果:在研究观察期内,193例患者为首次发作(AE-FILD 69例,AE-IPF 124例)。FILD患者从确诊至首次发作AE的时间明显长于IPF患者(P<0.001)。对混杂因素进行调整后,与IPF相比,FILD仍然是首次发作AE时间更长的重要预测指标(OR:0.453,95%CI:0.317~0.647,P=0.006)。多元Cox比例分析显示,基础疾病的严重程度与AE-ILD的发生率密切相关。即使对其他临床变量调整后,AE对患者的总体生存依旧为负影响。AE-FILD的短期预后不良,这与AE-IPF相似。结论:所有类型的间质性肺疾病都有发生急性加重的风险,并且与AE-IPF的预后相似。