70例儿童继发性噬血细胞综合征临床分析

目的分析儿童继发性噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的临床和实验室特点,探讨继发性HLH的治疗及预后。方法收集西安市儿童医院自2013年1月至2019年3月收治的70例继发性HLH患儿的临床资料进行分析。结果70例患儿中男性37例,女性33例;平均发病年龄(4.2±3.3)岁;以热程计算,平均确诊时间为(16.0±8.3)d;根据病因,分为感染相关HLH(infection-associated hemophagocytic syndrome,IAHS)44例,风湿免疫性疾病相关HLH(macrophage activation syndrome,MAS)26例。MAS确诊时间晚于IAHS(P<0.01),脾脏肿大发生率低于IAHS(P<0.01),中枢神经系统症状发生率高于IAHS(P<0.01),IAHS的血液系统损害更为显著,两组好转率分别为65.9%及69.2%,无明显差异。结论儿童继发性HLH中,IAHS与MAS在临床表现、实验室检查及治疗预后方面大体相同,但IAHS发病年龄更小,病情进展更快,血液系统损害更严重,MAS神经系统损害更常见。