2019年美国风湿病学会系统性硬化症/局灶性硬皮病进展

Progress in systemic sclerosis/localized scleroderma of American College of Rheumatology in 2019

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种罕见的慢性自身免疫性结缔组织病,具有独特的病理特点、复杂的发病机制和多器官受累,可见微血管病变、免疫系统活化、组织纤维化和异质性的临床表现[1]。SSc的临床亚型可分为局限性皮肤型SSc(limited cutaneous SSc,lcSSc)和弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc,dcSSc)。SSc相关间质性肺病(SSc related interstitial lung disease,SSc-ILD)是SSc常见的并发症,并且发生于疾病的早期阶段,是导致患者死亡的主要原因之一[2]。局灶性硬皮病(localized scleroderma,LS)是一种局限性皮肤肿胀,逐渐发生硬化萎缩的皮肤病,又称硬斑病(morphea),包括局限型硬斑病(limited morphea)、泛发型硬斑病(generalized morphea)、线状硬斑病(linear morphea)、深部硬斑病(deep morphea)和混合型硬斑病(mixed morphea)等亚型。