系统性硬化症与肺动脉高压:临床需要关注的几个问题

Systemic sclerosis and pulmonary arterial hypertension:issues for clinical attention

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一类复杂的、以纤维化、胶原过度沉积于皮肤和内脏器官多系统受累为特点的自身免疫性疾病,慢性炎症、自身免疫失调、微血管内皮细胞功能障碍均参与发病机制[1]。肺高压(pulmonary hypertension,PH)是SSc常见的严重并发症,其中肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的发生率约10%,是SSc患者主要死因。尽管近十余年PAH靶向治疗药物有了很大进展,SSc-PAH的3年生存率仍较低,中位生存期短于4年[2]。与特发性PAH(idiopathic PAH,IPAH)相比,尽管SSc-PAH血流动力学损害更轻,但预后更差[3]。SSc-PAH的表型为何与其他类型PAH存在差别至今仍存在争议,主要问题可能是由于SSc本身属于异质性疾病,导致SSc-PAH的临床表型以及可能出现的SSc相关其他类型PH互相重叠[4]。对于SSc-PAH,临床需要关注以下几个问题。