IgA肾病合并噬血细胞综合征1例

A case of IgA nephropathy complicated with hemophagocytic syndrome

噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。这种免疫调节异常主要由淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征。HLH由于触发因素不同,被分为“原发性”和“继发性”两大类。原发性HLH是一种常染色体或性染色体隐性遗传病,继发性HLH是由感染、肿瘤、风湿免疫性疾病以及妊娠、药物、器官或造血干细胞移植等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的一种反应性疾病。有关肾脏疾病合并HLH的临床报道较少,本文报道一例IgA肾病合并HLH的病例,探讨HLH相关肾损害的临床表现、病理特征和治疗等。