腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例

Retroperitoneal epithelioid angiomyolipoma:Case report

患者女,21岁,因“发现左上腹部肿物呈进行性增大半年余”入院。查体:左上腹触及约13 cm×8 cm肿物,质韧、光滑。实验室检查未见异常。CT:左侧腹腔12.5 cm×8.31 cm×13.51 cm巨大囊实性肿物,囊性为主,内见分隔,纵向范围自L 1上缘至L 5水平,增强扫描呈中度强化,肿物内及周围可见多发纡曲血管影(图1A),囊性部分平均CT值为20 HU,实性部分为75 HU,最大横截面积125.5 mm×83.1 mm,邻近脏器受压变形,以左肾及胰体尾为著(图1B);CT诊断:左侧腹膜后囊实性病变,恶性占位病变可能性大。于全麻下行左腹膜后肿物切除术,术中于左侧腹膜后见14 cm×10 cm×13 cm囊实性肿物,侵犯左肾下极,囊厚壁,囊液呈黑红色,80%~90%实性部分由松散“鱼肉状”组织构成,伴畸形血管以及少量脂肪组织(图1C),可见出血及坏死。病理:光镜下见形态多样的上皮样肿瘤细胞弥漫分布,可见核分裂象(图1D)。免疫组织化学:HMB45(+)、MelanA(+)、SMA(部分+)、CD68(部分+)、Des(-)、CD10(-)、CA9(-)、EMA(-)、CK-pan(-)、CD117(-)、Dog-1(-)、CK7(-)、CD34(-)。病理诊断:腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)。