后颅窝实质性血管母细胞瘤诊治进展

血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)主要由血管外膜细胞、内皮细胞及基质细胞组成,是来源于胚胎祖细胞的良性肿瘤[1]。目前认为HB为非血管源性肿瘤,因免疫组织化学染色研究发现HB缺少血管相关性肿瘤第Ⅷ因子抗原,故被2007年WHO中枢系统肿瘤分级划分为其他脑膜相关性肿瘤[2]。HB多发于青壮年,男性多于女性,占全部颅内肿瘤的1%~2%,占后颅窝肿瘤的7%~12%[3-4]。HB主要发病部位为小脑半球(65%),其次为小脑蚓部(15%),幕上、延髓、脊髓少见[5]。HB可单发,或为VHL病中枢神经系统的一种表现,同时并发VHL病发生率为2%~35%[6-7]。HB临床分为囊肿性和实质性两种,囊肿性HB约占所有HB的80%,实质性HB约占所有HB的20%[8-9]。因为后颅窝实质性HB较少见,术前易草率诊断为颅内其他血供丰富的肿瘤,导致误诊,且手术完整切除困难较大,故本文复习相关文献并总结后颅窝实质性HB最新诊治方法,以期加强临床医生对本病的认识。