费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤预后相关因素研究进展

费城染色体阴性(Ph-)的经典骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组恶性髓系肿瘤性疾病,主要包括原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)。这组疾病临床过程通常较长,一般最终会进展至骨髓纤维化和急性白血病,其预后受血细胞计数升高、乳酸脱氢酶、基因突变等多种因素影响,中位生存期从几个月到几年不等。目前MPN常用的预后评估系统主要有IPSS、DIPSS,随着临床工作及科研进展,上述两种评分系统逐渐显现一些不足。本文总结了PMF、PV和ET三种疾病最新发现的临床、生物学、分子遗传学预后相关因素,并分析三种疾病预后因素中的相关性。