ALK阳性大B细胞淋巴瘤临床病理特征与鉴别诊断分析

ALK-positive large B-cell lymphoma clinicopathologic features and differential diagnosis

目的:探讨间变性淋巴瘤激酶阳性大B细胞淋巴瘤(ALK+LBCL)的组织病理学特征。方法:结合我科诊断的1例ALK+LBCL,分析患者的临床资料、组织病理学特征、免疫组化表型及分子遗传学特点,并对国内外相关文献资料进行分析总结。结果:正常淋巴结结构破坏,瘤细胞弥漫/窦内生长,呈巢、片状或黏附性生长,肿瘤细胞中等偏大,由较一致的大免疫母细胞样/浆细胞样细胞组成,细胞核圆形,有单一大圆核仁,核分裂象易见,胞浆丰富,嗜碱性或嗜双色性,可见不典型的多核瘤巨细胞。免疫表型:LCA、CD38、CD138、Mum-1、EMA、BcL-2、ALK、CD10、Oct-2、Bob-1及lambda均阳性;CD20、Pax-5、CD79a、CD3、CD2、Bcl-6、CD34、CD43、CD7、CD8、CD4、CD30、CD56和kappa均阴性。FISH检测ALK基因断裂和EML4-ALK融合基因,BcL2融合基因、Bcl-6分离基因和C-myc分离基因均阴性;EBER检测阴性。结论:ALK+LBCL是弥漫大B细胞淋巴瘤的罕见类型,主要见于青年男性,具有特征性的组织病理学形态、免疫组化表型和分子遗传学特点。