血浆置换联合化疗治疗系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征1例及文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种免疫介导的危及生命的疾病,临床主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少,骨髓、肝、脾、淋巴结组织活检中发现噬血现象。根据病因不同,HLH可分为原发性HLH和继发性HLH两大类;原发性HLH具有明确的基因缺陷[1],而继发性HLH多见于成人,常继发于感染(EB病毒、细菌等)、恶性肿瘤(如恶性血液病)、风湿性疾病和器官移植术后等。