骨髓增殖性肿瘤骨髓组织病理学诊断的新认识

New understanding on histopathological diagnosis of bone marrow tissue in myeloproliferative neoplasm

骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)是以"有效"造血导致外周血一系或多系的髓系细胞增多以及肝脾肿大为特点的疾病,其骨髓中有核细胞增多,细胞可以分化成熟,是无(或无明显)病态造血的一类克隆性干细胞紊乱的慢性髓细胞肿瘤。1951年,Blood杂志创始人Dameshek提出了一组有共性表现的血液疾病,称之为骨髓增殖性疾病,当时其包括4种疾病——真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)、原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)和慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)。