遗传性球形红细胞增多症脾切除后十年合并原发性血小板增多症一例并文献复习

Essential thrombocythemia after ten years of splenectomy due to hereditary spherocytosis: report of one case and review of literature

目的:提高对原发性血小板增多症(ET)诊断认识。方法:收集中国医学科学院血液病医院诊断的1例遗传性球形红细胞增多症脾切除术后10年合并ET患者,临床资料分析诊断过程并复习相关文献。结果:该患者脾切除10余年后,血小板计数>450×109/L,粒红系无显著增生,网状纤维染色0级,无其他骨髓增殖性肿瘤证据,分子突变JAK2V617F阳性。可确诊ET。结论:合并存在继发性血小板增多混杂因素时,会延误ET诊断,特征性、克隆性分子突变及骨髓病理对于鉴别诊断ET是非常有价值的。