纤维纵隔炎致肺血管狭窄的诊治进展

Advances in diagnosis and therapy of pulmonary vascular stenosis induced by fibrosing mediastinitis

纤维纵隔炎是一种罕见的纵隔内纤维组织良性增生性疾病,但严重时也可危及生命。由于其临床症状缺乏特异性,容易误、漏诊。纤维纵隔炎导致的肺血管狭窄可引起肺高血压和右心衰竭,临床上缺乏有效的治疗手段。近年发现,经皮肺血管介入治疗纤维纵隔炎导致的肺血管狭窄疗效显著。该文对纤维纵隔炎导致肺血管狭窄的流行病学、病理生理学特点、临床表现、诊断标准和治疗手段进行了综述。同时,结合甘肃省人民医院对于该病的诊治经验,总结了纤维纵隔炎的特征性临床表现(纤维纵隔炎二联征、三联征),并针对纤维纵隔炎导致肺血管狭窄的临床分型和诊断流程提出了建议。