间变性甲状腺癌的临床病理特征、分子病理学研究及治疗展望

Clinicopathological and molecular pathologic features and treatment prospect of anaplastic thyroid carcinoma

间变性甲状腺癌(ATC)是高侵袭性恶性肿瘤,老年患者多见,表现为颈部肿块生长迅速伴周围组织受累引起相关继发性临床表现,易转移,死亡率很高。危险因素目前尚不明确,与结节性甲状腺肿病史、结节性甲状腺肿家族史以及分化型甲状腺癌既往史,或与放射和碘缺乏史相关。ATC的组织学起源一般认为是分化好的甲状腺癌进一步去分化的结果。形态学主要由梭形细胞、上皮样(鳞状)细胞、巨细胞混合构成多样性,瘤细胞常多形,核分裂易见,表现为多种形态肉瘤样、上皮样(鳞样)及其他罕见亚型。瘤细胞常表达CK和PAX-8,一致性强表达TP53,一般不表达甲状腺特性抗体Tg和TTF-1。ATC遗传学基因变异复杂多样,主要表现在体细胞突变的激活与失活、染色体异常和基因异常甲基化等方面。本文将回顾相关文献,对ATC的临床表现、病理学特征、分子遗传学及治疗展望等方面作一综述。