松果体始基瘤一例

Pineal anlage tumor:report of a case

患儿男,10个月18天,因抬头困难、肢体活动减少,时有双眼内斜、震颤1个月入院,头部磁共振成像显示松果体区占位,行手术切除,出院后随访3个月,无肿瘤进展的影像学证据或临床证据。病理镜下观察示肿瘤由密集分布的小圆细胞、大量神经胶质细胞和灶性分布的神经上皮小管结构构成,部分胞质内富有色素颗粒沉着,局部可见软骨样基质。免疫组织化学显示灶性核深染的小圆细胞:神经源性标志物突触素、CD56阳性,嗜铬粒素A少量阳性,PHOX2B阴性,Ki-67阳性指数15%~20%;富有神经胶质的细胞:胶质纤维酸性蛋白阳性、Olig2阴性,Ki-67阳性指数低于3%。病理诊断松果体始基瘤。