粒细胞巨噬细胞集落刺激因子联合降脂药治疗自身免疫性肺泡蛋白沉积症一例

患者女,53岁,因“咳嗽、气促3个月余”入院。既往有建筑工地工作史,体检可闻及肺部湿啰音,存在低氧血症,实验室检查发现低密度脂蛋白和癌胚抗原升高,胸部CT示双肺弥漫磨玻璃影,呈“铺路石征”,肺穿刺组织病理学检查发现肺泡腔内大量粉染颗粒状物,PAS染色阳性、D-PAS染色阳性;由于合并预激综合征无法进行全肺灌洗,采用GM-CSF吸入联合降脂药口服治疗1年,气促消失,低氧血症改善,低密度脂蛋白和癌胚抗原仍升高,CT示磨玻璃影吸收,铺路石征消失,未发现明显不良反应。提示APAP患者可能存在血脂代谢异常,使用GM-CSF吸入联合降脂药口服治疗可能获得良好效果。